• Главная
• Заболевания
• Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)

Болезнь Бехтерева (болезнь Штрюмпелля — Бехтерева — Мари, аксиальный спондилоартрит рентгенологический, или анкилозирующий спондилит (АС)) - хроническое воспалительное заболевание из группы спондилоартритов, характеризующееся обязательным поражением крестцово-подвздошных сочленений (КПС) и/или позвоночника с потенциальным исходом их в анкилоз, частым вовлечением в патологический процесс энтезисов и периферических суставов.

Первое историческое упоминание в литературе относится к 1559 году, когда итальянский хирург Реалдо Коломбо описал два скелета с характерными для анкилозирующего спондилоартрита (АС) изменениями в своей книге "Анатомия". В литературе 19 века существует несколько описаний этой болезни. Сегодня имена Владимира Бехтерева (описал заболевание в 1893 году), немецкого врача Адольфа Штрюмпеля (описал в 1897 году) и французского врача Пьера Мари (в 1898 году) указываются в названии заболевания на правах первооткрывателей этой нозологии.

Заболеваемость в разных странах мира колеблется от 0,5 % до 2 % от общей популяции. Мужчины болеют в 3-6 раз чаще женщин, в возрасте 15-30 лет. У мужчин течение болезни более агрессивное. Проявление заболевания у женщин имеет особенности: боли в суставах менее выражены, с длительной ремиссией, часто отсутствуют признаки воспаления крестцово-подвздошного сочленения, функция позвоночника долгое время остается неизмененной, прогрессирует у женщин болезнь Бехтерева медленнее.

Мишени при Болезни Бехтерева.

• Позвоночник, крестцово-подвздошное сочленение и крупные суставы нижних конечностей.

• Глаза. Часто, в 10-50 % случаев: в виде ирита, иридоциклита, эписклерита, кератита и коньюктивита. У 5-10 % лиц это является первым признаком заболевания.

• Аортит или кардит (сопровождается высокими показателями активности воспалительного процесса).

Причины болезни Бехтерева.

Причины болезни Бехтерева до конца неясны.

Предрасполагающие факторы:

1. Наследственность. В происхождении болезни большое значение придаётся генетической предрасположенности людей, т. е. наличию определённых генов, а именно антигена HLA-В27. Он встречается у 90-95 % больных, примерно у 20-30 % их родственников первой степени родства и лишь 7-8 % в общей популяции. В популяции частота HLA-В27 нарастает от экватора (0 %) к приарктическим регионам (20-40 %) Земли. При данном процессе происходит неадекватный иммунный ответ в отношении костно-мышечной системы. Иммунитет почему-то воспринимает некоторые ткани организма как чужеродные. Главную роль в развитии АС отдают ФНО-α (фактору некроза опухоли альфа).

2. Изменение в иммунном статусе. Пусковым механизмом могут выступать изменения в иммунном статусе из-за вирусной инфекции, сильного переохлаждения, манифестации хронического заболевания или травмы.

3. Гормональные нарушения и воспаление. Причиной также называют гормональные нарушения (в том числе использование ГЗТ длительными курсами), воспаления хронического характера репродуктивных органов, мочевыделительной системы и кишечника.

4. Инфекционно-аллергические заболевания. Которые часто сопутствуют этой патологии и могут быть фоновой патологией перед дебютом болезни Бехтерева.

Симптоматика.

Общие проявления.

• Скованность и боли в поясничной области с распространением в ягодицы, ноги. Боль часто усиливается под утро.

• Боль в пяточных костях.

• Скованность в грудном отделе позвоночника.

Проявления на ранней стадии.

• Тугоподвижность позвоночника с утра, которая проходит после горячего душа или гимнастики.

• Длительные воспалительные заболевания глаз.

• Летучие, несильные боли в пояснично-крестцовом отделе и в области тазобедренного сустава. Боль может появляться в состоянии покоя или утром, при кашле, активном дыхании или чихании боль становится сильнее.

• Дискомфорт при сидении на жёсткой поверхности.

• Уменьшение амплитуды движения головой.

• Стойкая боль в области пяток.

• Ощущение сдавливания грудной клетки (если задействованы рёберно-позвоночные сочленения).

• Может начаться под маской ревматоидного артрита с болью в мелких суставах кистей и стоп, поражения сердца.

• Часто протекает бессимптомно и диагноз ставится на основании рентгенологического исследования (тогда аксиальный спондилоартрит случайная находка на R-снимках).

Проявления развёрнутой стадии.

• Боль в области спины и бёдер, при нагрузке и в покое.

• Нарушение подвижности в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, пациент не может наклониться вперёд.

• Скованность суставов, которая уменьшается после гимнастики или воздействия тепла.

• Симптомы усиливаются после продолжительного отдыха.

• Затруднение дыхания, болевые ощущения в области груди.

• В 20 % случаев поражаются органы зрения (чаще всего воспаления радужной оболочки: покраснение и боль глазах, ухудшение зрения).

Проявления поздней стадии.

• Прогрессирование ограничений подвижности позвоночника и суставов.

• Боль в позвоночнике при любых движения, вибрации, кашле, чихании. Ограничение физической нагрузки приводит к нарастанию болевого синдрома, а умеренная физическая нагрузка уменьшает боль.

• Характерная поза "просителя": руки согнуты в локтях, спина сутулая, голова наклонена, ноги немного согнуты в коленях.

• Инвалидизация пациента.

• .

Патогенез болезни Бехтерева.

• Интересно наличие антигена HLA B27 (антиген делает похожими ткани сустава с инфекционным агентом): антиген HLA B27 имеется у всех заболевших, но не все носители этого гена обязательно болеют этой болезнью.

• Есть другая гипотеза. При нарушении пищеварения, из-за повышенной проницаемости кишечника, которая часто наблюдается у носителей HLA B27 некоторые липополисахариды клеточной стенки бактерий всасываются через стенку желудочно-кишечного тракта.

Клинические варианты болезни Бехтерева:

1. Центральная форма. Вовлечён только позвоночник.

2. Кифозная. Изменения преимущественно в шейной и грудной зонах позвоночника, формируется поза "просителя".

3. Ригидная. Сглаживаются все физиологические изгибы позвоночника, спина становится плоской, формируется поза "гордеца".

4. Ризомелическая форма. Поражаются позвоночник, плечевые и тазобедренные суставы.

5. Периферическая форма. Повреждение позвоночника и периферических суставов (коленных, голеностопных и др.).

6. Скандинавская форма. Поражается позвоночник, а также вовлекаются мелкие суставы.

7. Висцеральная форма. Вовлекаются висцеральные органы (сердце, аорта, почки).

Диагностические критерии (рекомендации института ревматологии РАМН 1997 года).

1. Боль в пояснице, которая не проходит в покое, уменьшается при движении и длится более трёх месяцев.

2. Ограничение подвижности в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях.

3. Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки (разности между окружностью грудной клетки при полном вдохе и максимальном выдохе) относительно нормальных величин в соответствии с возрастом и полом.

4. Двусторонний сакроилеит (воспаление крестцово-подвздошного сустава) II-IV стадии.

Диагноз считается достоверным, если у больного имеется четвёртый признак в сочетании с любым другим из первых трёх.

Осложнения болезни Бехтерева.

1. Амилоидоз почек. Нарушается функция почек, что приводит к почечной недостаточности.

2. Частые воспаления легких. Нарушение подвижности грудной клетки приводит к нарушению дыхания.

3. Воспаление глаз. Что может привести к снижению зрения и даже потере его.

4. Поражение сосудов и аорты. Повышает риски развития инфаркта и инсульта.

5. Остеопороз. Повышается риск переломов.

6. Поражение нижних отделов спинного мозга. "Синдром конского хвоста", что может привести к недержанию мочи и кала, параличу нижних конечностей.

7. Нарушение подвижности позвоночника и суставов.

Диагностика болезни Бехтерева.

Жалобы.

Головокружение, боли в разных отделах позвоночника, возникающие при движениях, статических нагрузках и в других ситуациях. Онемение в руках, нарушения подвижности в позвоночнике и суставах.

Анамнез.

Наследственность, занятия спортом, эпизоды переохлаждения, наличие травм, инфекционных заболеваний.

Осмотр.

Манера движений, вынужденная поза, положение корпуса, головы, рук и ног. Наличие физиологических изгибов позвоночника.

МРТ и рентгенологическое обследование.

Главный критерий - изменения в крестцово-подвздошном сочленении: нечёткость контуров и расширение суставной, наличие деффектов в суставных поверхностях, полный или частичный анкилоз.

Анализы.

Обязательно генная диагностика на наличие HLAB27 антигена (у 10 % пациентов данный антиген не выявляется). Повышение СОЭ до 50 мм/ч.

Лечение болезни Бехтерева.

Лечением болезни занимается ревматолог. Оно проводится на протяжении всей жизни пациента.

Используются гормон препараты, иммуносупресоры, физиотрапия и ЛФК.

Болезнь Бехтерева является единственным ревматическим заболеванием, при котором длительный приём нестероидных противовоспалительных средств считается обоснованным и высокоэффективным. При назначении НПВС необходимо учитывать кардиоваскулярный риск, наличие желудочно-кишечных заболеваний и болезней почек.

Главная задача лечения - это затормозить прогрессирование заболевания, лекарства придется принимать на протяжении всей жизни, не обращая внимание на побочные эффекты. Сначала, чтобы снять обострение и купировать болевой синдром, затем, чтобы продлить период ремиссии. На данном этапе развития западной медицины добиться полного излечения невозможно.

Современные способы лечения АС включают применение НПВП, сульфасалазина (при вовлечении периферических суставов) и генно-инженерной биологической терапии (ингибиторы фактора некроза опухоли α (иФНО-α), ингибиторы интерлейкина 17 (иИЛ-17), ингибиторы янус-киназ). Препараты назначаются на неопределенно длительный срок. В качестве альтернативных методов лечения некоторые авторы рассматривают трансплантацию аутологичных гемопоэтических стволовых клеток (аутотрансплантация костного мозга, ауто-ТКМ) в комбинации с высокодозной химиотерапией. Генная инженерия добилась колоссальных успехов благодаря развитию высоких технологий, и первой линией таких препаратов стали ингибиторы ФНО (блокаторы ФНО-α). Биологические модификаторы иммунного ответа включают в себя ингибиторы ФНО-α (инфликсимаб, адалимумаб), ингибитор активации В-клеток (ритуксимаб). Препараты на молекулярном уровне блокируют синтез медиаторов воспаления, не подавляя при этом иммунную систему. Современная таргетная (молекулярно-прицельная) терапия нейтрализует негативно действующие медиаторы и останавливает каскад воспалительной реакции при АС. В результате удаётся эффективно препятствовать дальнейшему развитию воспаления и прогрессированию заболевания.

Занятия ЛФК при болезни Бехтерева жизненно необходимы, так как двигательная активность сохраняет объём движений в суставах и позвоночнике. Каждое утро, независимо от самочувствия, необходимо выполнять гигиеническую гимнастику. Ночью, во время сна, процессы воспаления и анкилозирования идут активнее. Утреннее занятие устраняет скованность и восстанавливает объём движений. В течение дня необходимо 2–4 раза выполнять мини-занятия — «пятиминутки». Если приходится работать и находиться в неудобной или вынужденной позе, то проводить их следует каждый час.

Лечебная физкультура нужна и в тех случаях, когда подвижность позвоночника сильно ограничена и нет надежды восстановить её. Гимнастика значительно улучшает вентиляцию лёгких, которая снижена из-за поражения рёберно-позвоночных и рёберно-грудинных сочленений. Комплекс состоит из упражнений на расслабление мышц и глубокого дыхания для расширения экскурсии грудной клетки. Минимальное время упражнений около 30 минут. Если позволяет физическое состояние пациента, то необходимо заниматься скандинавской ходьбой и плаванием. Спать нужно на жёстком матраце и без подушки. Кроме того, увеличить вентиляцию лёгких можно, если 3–4 раза в день надувать воздушный шарик и много гулять на свежем воздухе.

При анкилозирующем спондилоартрие показаны: криотерапия, теплолечение, магнитотерапия, электрофорез противовоспалительных препаратов (хлористый литий, хлористый кальций), нафталанотерапию, грязелечение, магнитнолазерная терапия или ультразвук с гидрокортизоном, используются радоновые ванны, подводный массаж, криотерапия, хлоридно-натриевые ванны.

При осложнениях болезни Бехтерева используется оперативное лечение.

Образ жизни и питание.

Режим. Полноценный сон 8-9 часов, в правильном положении (твердый матрац, без подушки), эмоциональный комфорт, постоянные занятия физкультурой, ликвидацию очагов хронический инфекции. Ежегодно санаторно-курортное лечение. Пациентам с этим заболеванием очень важно бросить курить.

Питание. Ограничение мясных продуктов, рафинированной еды, увеличение употребления морепродуктов, рыбы, большого количества фруктов и овощей.

Прогноз при болезни Бехтерева серьёзный, но своевременная диагностика, адекватное наблюдение и традиционные методы лечения способны затормозить заболевание на ранних стадиях. Течение болезни — волнообразная смена воспалительных фаз и фаз ремиссии. Во время ремиссии наступает значительное облегчение состояния.

На сегодняшний день официальная медицинская статистика не знает случаев полного выздоровления, но пациенты с этим заболеванием много лет могут поддерживать активный образ жизни. При нетяжёлом течении продолжительность жизни не отличается от общей популяции.

ПОДЕЛИТЬСЯ: